白癫疯 http://pf.39.net/bdfyy/dbfzl/140829/4459129.html视神经脊髓炎影像诊断
视神经脊髓炎(NMO)是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。传统概念NMO仅局限于视神经和脊髓，年国际NMO诊断小组将其归入为视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)，，包括视神经脊髓炎(NMO)、单发或复发性视经神炎(ON/r-ON)、单发或复发性长节段横贯性脊髓炎(LETM/r-LETM)和伴风湿免疫疾病或风湿免疫相关自身免疫抗体阳性的ON或LETM等，后三者具有与NMO相似的发病机制及临床特征，部分病例最终演变为NM0。女性多于男性，比例为(9—11)：1。各年龄阶段均可发病，青壮年居多。非白色人种易感。NMOSD常与一些自身免疫疾病(如干燥综合征、系统性红斑狼疮、桥本甲状腺炎等)共病。
临床表现为六组核心症状，包括视神经炎、脊髓炎、极后区综合征、急性脑干综合征、急性间脑综合征和大脑综合征。视神经炎多起病急，进展迅速，视力多显著下降，甚至失明，多伴眼痛，也可发生严重视野缺损。脊髓炎多起病急，症状重，急性期常见严重截瘫或四肢瘫，尿便障碍，高颈髓病变严重者可累及呼吸肌导致呼吸衰竭，恢复期较易发生阵发性痛性或非痛性痉挛、长时期瘙痒、顽固性疼痛等。
极后区综合征可为单一首发症状，表现为不能用其他原因解释的顽固性呃逆、恶心、呕吐等。急性脑干综合征表现为头晕、复视、共济失调等。急性间脑综合征表现为嗜睡、发作性睡病样表现、体温调节异常等。大脑综合征表现为意识水平下降、认知语言等高级皮质功能减退、头痛等。NMOSD具有高复发性，约60%患者1年内复发，90%患者3年内复发，同时具有高致残性，多数患者遗留有严重的视力障碍和或肢体功能障碍、尿便障碍。
本病的发病机制是以水通道蛋白4(aquaporin，AQP4)为抗原的自身免疫反应。AQP4在中枢神经系统广泛分布，主要分布部位是脊髓、视神经、脑室周围区域、下丘脑、软脑膜下和脑干等，功能是介导脑组织中水分子的转运。患者血清中存在一种特异性的抗体（AQP4-IgG）能与AQP4高表达的区域特异性结合，并在补体参与下激活了补体依赖和抗体依赖的细胞*途径，继而造成星形胶质细胞坏死、炎症介质释放和炎性反应浸润，最终导致少突胶质细胞损伤以及髓鞘丢失。
视神经脊髓炎谱系疾病的诊断主要依靠MRI检查
/p>
（1）视神经炎：单侧或双侧，更易累及视神经后段及视交叉，病变节段可大于1/2视神经长度。急性期表现为视神经增粗、强化，部分伴有视神经鞘强化。慢性期表现为视神经萎缩，形成“双轨征”。
（2）脊髓炎：纵向延伸的脊髓长节段横贯性脊髓炎是最具特征性影像表现。矢状位上多为连续性病变，其纵向延伸往往大于3个椎体节段，上胸段及颈段多见，颈髓病变可向上与延髓最后区病变相连。横断位上多累及中央灰质，呈圆形或“H”形，脊髓后索更易受累。急性期病变明显肿胀，长T1长T2信号，增强后部分呈斑片样、线样强化，相应脊膜亦可强化。慢性恢复期可见脊髓萎缩、空洞，长节段病变可转变为间断、不连续长T2信号。
（3）脑损害：超过半数患者最初脑MRI检查正常，但在随后MRI复查中可发现异常非特异性病灶。损害的部位不同，可产生极后区综合征（第四脑室周围）、急性脑干综合征（脑干、小脑或第四脑室周围）、急性间脑综合征（下丘脑、丘脑、第三脑室周围）、大脑综合征（皮质下或深部白质、大于1/2胼胝体、皮质脊髓束走行区即内囊延续为大脑脚处）等不同症状。
特异性病灶（AQP4高表达区域）：邻近室管膜区（侧脑室旁、导水管周围、第三脑室旁、第四脑室旁）、胼胝体、脑干、下丘脑，呈条状或带条状T2WI和FLAIR高信号。非特异性病灶：主要是皮质下及皮髓交界区白质，T2WI和FLAIR表现为小斑点、斑片状高信号。增强后脑实质常无明显强化，若强化提示容易复发，可伴邻近室管膜强化。
病例
患者，女，17岁。双下肢麻木、乏力1周，加重伴排尿困难2天。查体：双上肢肌力5级，双下肢近端肌力2-3级，远端肌力3-4级。双侧腹壁反射消失，双侧膝反射、踝反射消失，双侧病理征阳性。双侧T4以下T12以上浅感觉减退，双下肢深感觉减退。实验室检查：脑脊液AQP4抗体1：1，血清AQP4抗体1:。影像表现见图。
视神经脊髓炎
MRI：图A~图D为头颅横断位T2FLAIR图，半卵圆中心、侧脑室旁、脑干多发小斑片高信号影。图E-图G为颈椎矢状位T1WI图、T2WI图和T2WI脂肪抑制图，病变累及整个颈髓，长节段分布，呈长T1长T2信号影，颈髓肿胀明显。图H为颈椎横断位T2WI，颈髓病变分布于中央区。
视神经脊髓炎是视神经脊髓炎谱系疾病中的一类，属于自身免疫性脱髓鞘疾病。特异性自身抗体AQP4-IgG具有重要的临床诊断价值。临床症状通常较重，具有六大核心症状。它需要与多发性硬化等其他中枢神经系统脱髓鞘疾病进行鉴别。视神经脊髓炎通常是长节段（大于3个椎体）、中央横贯性脊髓损害，脑损害主要集中于脑室周围区域、下丘脑、软脑膜下和脑干等AQP4高表达部位。多发性硬化通常是短节段（小于2个椎体）、非对称性部分（侧索和后索）脊髓损害，脑损害主要集中于侧脑室旁及半卵圆中心脑白质，且多垂直于脑室（直角征）。
诊断要点：①临床六大核心症状；②AQP4-IgG阳性；③病变节段大于1/2视神经长度的视神经炎；④纵向延伸的脊髓长节段（大于3个椎体）横贯性脊髓炎；⑤脑室周围区域、下丘脑、软脑膜下和脑干等AQP4等高表达部位的脑损害。
作者：吴飞云、史大鹏、满凤媛
长按
